Функции пероксисом. Синдром Зельвегера

Сегодня мы предлагаем вам рассмотреть функции пероксисом. Какое значение они имеют в клетке? Также мы обратим внимание и на то, какие заболевания можно выявить с помощью данной органеллы.

Уже из предисловия становится ясно, что пероксисомы – это органеллы клетки. Клетка, в свою очередь, является частью невероятно сложного конструктора всего, что нас окружает. Даже человек состоит из клеточек, которых насчитывается очень большое количество. А клетка состоит из еще более мелких частей, но они позволяют ей вести самостоятельный образ жизни, то есть, объединяться и создавать сложные структуры совсем не обязательно. Примером тому являются простейшие одноклеточные существа, о которых вы наверняка слышали на уроках биологии в школе.

Перед тем как мы перечислим и охарактеризуем функции пероксисом, нам необходимо понять, что это такое и как они устроены.

Пероксисомы

Эти органеллы выглядят как мельчайшие вакуоли, их размер не достигает 1,5 мкм. Окружены пероксисомы тонкой мембраной, она и отделяет микрогранулы, находящиеся внутри, от внутренней среды всей клетки. Что мы можем обнаружить внутри органоида? Там располагается сердцевина, ее также называют нуклеоидом. Важно понимать и то, что данная часть пероксисомы не имеет никакого отношения к ядерной структуре или к нуклеоидам бактерий. Не путайте эти понятия. Часто бывает и так, что в зоне нуклеоида обнаруживаются структуры, походящие на кристаллы. Они образуются из фибрилл и трубочек. Сердцевина данной органеллы отделена от пероксисомы, внутри нее содержится уратоксидоза. Это один из ферментов. Теперь предлагаем рассмотреть функции пероксисом в клетке. Но перед этим более подробно рассмотрим строение.

Строение

Сейчас мы расскажем, что такое пероксисомы, строение и функции (таблица) будут также нами рассмотрены. Для начала приведем наглядное пособие в виде таблицы. Далее подробно распишем пероксисомы строение и функции. Таблица может быть нами создана, но достаточно отметить, что пероксисома состоит из матрикса и нуклеотида.

Матрикс пероксисомы содержит 15 ферментов. Давайте разберем какие. Выделим наиболее значимые из них:

• пероксидаза;
• каталаза;
• оксидоза;
• уратроксидаза.

А какую функцию тогда выполняет нуклеотид? Его роль состоит в конденсации тех самых ферментов. Давайте разберемся со способом формирования пераксисом. Они отпочковываются от ЭПС, так мы можем утверждать, что областью производства данного органоида – это ЭПС. Ферменты образуются в:

• ЭПС;
• гиалоплазме.

Здесь же важно уточнить и то, что мембрана хоть и тонкая, но она не дает проникать даже ионам и низкомолекулярным субстратам. Теперь мы можем рассмотреть функции пероксисом. Сразу оговоримся, этот органоид имеет большое значение для клетки.

Функции

Функции пероксисом заключаются в следующем:

• окисление органических веществ;
• окисление жирных кислот;
• биосинтез плазмалогенов;
• биосинтез изопреноидов у животых;
• биосинтез холестирина;
• локализация белка NDR2;
• регуляция системного воспаления;
• помощь в процессе дыхания у растительных клеток и так далее.

Этот список можно продолжать очень долго, так как некоторые функции еще до конца не изучены. Сейчас мы предлагаем немного подробнее поговорить о синтезе белка. Важно знать, что эти органеллы не содержат таких частей, как:

• ДНК;
• рибосомы.

Исходя из этого, синтез белка происходит в ядре. Далее идет импорт во внутреннюю среду пероксисомы. Как же происходит импорт из ядра? Путем участия С-концевого сигнала. Последовательность этого адресования очень коротка, состоит из 3 аминокислотных остатков.

Значение при клиническом обследовании

Мы рассмотрели в разделе выше, какую функцию выполняют пероксисомы. Теперь немного о клиническом предназначении данных органелл. Сейчас немного расскажем о заболевании под названием – синдром Зельвегера. Это достаточно тяжелая болезнь, она вызвана нарушением импорта белков. Следовательно, пероксисомы пустые, в клетке и организме в целом выявляется острая недостаточность данных органелл. Люди, которые страдают данными нарушениями, испытывают затруднения с работой некоторых важных органов, сюда можно отнести:

• мозг;
• печень;
• почки.

Дети, которые рождены с данным синдромом, не могут прожить долго и вынуждены покинуть наш свет спустя очень короткое время пребывания. Данное заболевание связано с мутацией данного органоида. Также возможны и менее опасные формы заболевания.