Синдром Гудпасчера: причины, симптомы и методы лечения

Синдром Гудпасчера — довольно редкая аутоиммунная болезнь, которая сопровождается выработкой нетипичных антител, которые атакуют клетки легких и почек. Подобным заболеванием страдают преимущественно мужчины в возрасте от 12 до 35 лет. Считается, что пациенты имеют некую генетическую склонность к подобному нарушению.

Синдром Гудпасчера: причины болезни

Конечно же, организм больного человека имеет генетическую предрасположенность к болезни. Тем не менее есть факторы, которые запускают аутоиммунную реакцию.

При развитии болезни иммунная система вырабатывает антитела, которые атакуют базальные мембраны капилляров легочных альвеол и почечных канальцев. В результате такого процесса поражаются и лопаются капилляры, вызывая внутренние кровоизлияния и соответствующие симптомы.

Впервые подобное заболевание было зафиксировано в 1919 году. Но и по сегодняшний день неизвестно, что именно запускает иммунную реакцию организма. Существует мнение, что синдром Гудпасчера связан с инфекционными заболеваниями. Иногда активацию болезни вызывают некоторые химические вещества и яды. Зафиксировано несколько случаев, когда синдром начал развиваться после приема медикаментов.

Синдром Гудпасчера: симптомы болезни

Как правило, сначала появляются симптомы со стороны дыхательной системы. Больной жалуется на боли в груди, частый кашель и одышку при физической нагрузке. По мере развития болезни начинается кровохарканье. В легких можно слышать влажные или сухие хрипы. Пациент может испытывать постоянную слабость и сонливость. Иногда наблюдается резкое похудение за счет уменьшения мышечной массы. Вопреки распространенному мнению, капилляры в глазах не затрагиваются заболеванием.

Поскольку имеют место массовые мелкие кровоизлияния, то следующий симптом — это анемия, или малокровие. Если осмотреть пациента, можно заметить, что его кожные покровы слишком бледные. Наблюдается цианоз слизистых оболочек. В некоторых случаях на лице появляются отеки. Температура, как правило, повышена.

Признаки болезни со стороны почек появляются немного позже. Можно заметить выделение небольшого количества крови с мочой. Почечная недостаточность прогрессирует быстро и сопровождается собственными симптомами.

Синдром Гудпасчера: методы диагностики

Для того чтобы поставить диагноз, врач должен тщательно осмотреть пациента, ознакомиться с результатами кардиограммы и анализов. В общем анализе крови можно заметить железодефицитную анемию и повышенное количество лейкоцитов, увеличение СОЭ. Общий анализ мочи обнаруживает в моче большое количество белка и эритроцитов. Обязательно стоит исследовать мокроту, так как в ней тоже обнаруживаются эритроциты. Полезной будет и спирография, которая поможет обнаружить нарушения внешнего дыхания. Назначают также ЭКГ, исследование газов крови, рентген и биопсию поврежденных тканей, что дает возможность поставить окончательный диагноз.

Синдром Гудпасчера: методы лечения

На самом деле прогноз для таких больных неблагоприятный. И самое главное здесь — этот вовремя диагностировать болезнь и быстро начать лечение.

К сожалению, специфических лекарств от подобной болезни нет. Но замечено, что в большинстве случаев при адекватной терапии активность синдрома затихает в течение 6–9 месяцев. Если удается остановить развитие почечной и легочной недостаточности, то больной может выжить. Как правило, врачи назначают прием ряда кортикостероидов. Проводится плазмоферез, при необходимости - переливание крови и даже пересадка почек. Для того чтобы остановить развитие анемии и восполнить дефицит железа, назначают соответствующие препараты. Но иногда, в наиболее тяжелых случаях, для ликвидации анемии требуется переливание крови.