Немного о том, что такое гемофилия

Гемофилия - страшное и знаменитое заболевание. Те, кто интересуется историей, знают, что именно этим заболеванием страдал сын последнего российского царя Николая II - Алексей. Но что такое гемофилия и как она передается?

Гемофилией называют наследственное заболевание, связанное с нарушением свертывания крови, из-за которого человек может умереть даже вследствие небольшой травмы или ушиба, на которые здоровый человек едва ли обратит внимание. Заразиться от кого-то гемофилией нельзя, поскольку ее причиной является наличие у больного генетического дефекта. Существует 3 типа заболевания, различающихся по нарушениям определенных факторов свертываемости. Женщины сами практически никогда не болеют гемофилией, но они являются носителями этого генетического заболевания и могут родить детей, у которых будет диагностирована гемофилия. У мужчин она обычно определяется в раннем возрасте с помощью анализов на свертываемость крови.

Излечивать гемофилию полностью еще не научились, однако больные получают необходимые инъекции и могут не опасаться внутренних кровотечений. Тем не менее им все равно следует постоянно проявлять осторожность и беречься от травм. Это заболевание проявляется с раннего возраста и может быть диагностировано еще в роддоме и даже во время беременности. Основные признаки гемофилии таковы: повышенная кровоточивость, гематомы после ушибов, кровотечения после даже незначительных хирургических вмешательств.

По данным ВОЗ, всего в мире насчитывается 400 тысяч человек, страдающих гемофилией. В 1989 году был учрежден день борьбы с этим опасным заболеванием, который призван обратить внимание людей на проблему, чтобы они задумались, что такое гемофилия, каково качество жизни тех, для кого становится смертельной угрозой даже удаление зуба.

Кроме типов заболевания, гемофилия также различается по степени тяжести, зависящей от степени дефицита того или иного фактора свертывания крови. Что такое гемофилия в легкой форме? Так называют степень заболевания, когда кровотечения начинаются только после серьезных вмешательств и травм. Умеренная форма может быть диагностирована в дошкольном или школьном возрасте, она проявляется в появлении больших синяков после незначительных ушибов. Тяжелая форма - это кровотечения у младенцев в период прорезывания зубов и обширные гематомы, как только ребенок научится самостоятельно передвигаться: ползать и ходить.

Помимо того, что тем, кто знает, что такое гемофилия не понаслышке, требуется медицинская помощь в связи с травмами, им, а также их родственникам, еще и необходима психологическая поддержка, а также инструктаж по технике безопасности, ведь это очень тяжело - жить с таким заболеванием. Ребенку сложно объяснить, почему он не может так же бегать и играть, как его сверстники, кроме того, воспитателей в детских садах, учителей в школах и всех врачей нужно постоянно предупреждать об особенностях здоровья ребенка. Тем не менее при своевременном и правильном лечении больные гемофилией живут так же долго, как и остальные люди.